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渐冻症
发布时间:2024-06-25     作者:   来源:浙中医大二院   分享到:
“冰桶挑战”这项运动让“渐冻人”这个陌生的名词逐渐进入了大众视野。其实,“渐冻人”在临床上并不少见。中国大约有20万左右的患者,这个数字还在逐年递增。令人痛心的是,由于这种疾病尚没有有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。
今天我们一起来认识一下“渐冻症”。 01 什么叫渐冻症? 运动神经元病,是一种神经系统疾病罕见病,也被称为渐冻症。人群的发病率大约为十万分之四。它是由运动神经元损伤导致患者逐渐加重,表现为肌肉萎,肌无力,后期出现咽肌萎缩,无法发音,以至丧失语言能力。患者被禁锢于病榻,但意识清楚,所以又被形象的称为渐冻症人。 02 渐冻症的发病原因有哪些? 目前还不明确渐冻症的发病原因。过去几十年的研究结果提示,渐冻症可能跟遗传有关,运动神经元基因突变是渐冻症过往研究最多的内容;运动神经元受自由基损伤;线粒体异常;病毒感染;重金属如铅污染等等有关。不过,大多数病例都是原发病例,无确切病因。 03 渐冻症的临床表现有哪些? 渐冻症早期表现轻微,最初可能表现为脚趾不听使唤,多以一侧肢体表现不够灵活,引起患者注意,遂逐渐加重,肌肉萎缩,进行性肌肉丢失,皮肤松垮,后来咽肌也萎缩,失去控制,失去语言能力。病程后期,横膈肌及肋间肌萎缩,导致呼吸出现困难,呼吸衰竭,不得不使用呼吸机。 04 渐冻症的治疗 渐冻症目前尚无有效的治疗方法,只能采取对症治疗,延缓疾病进程,改善患者症状,提高患者生活质量。利鲁唑可缓解渐冻症临床症状。药物治疗外,要积极进行康复锻炼,营养支持等。