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又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用,与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。近年来爱滋病的传播,爱滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。本病病死率10%~20%,平均存活9年。
一、临床表现
(一)经典型:主要见于男性,皮损初起为小丘疹,逐渐形成斑块、结节或肿瘤,呈淡红或紫红色,好发于下肢(特别是足弓部)、手和前臂。也可形成溃疡,结节常沿静脉呈串珠状分布,可累及内脏器官;
(二)艾滋病型:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于艾滋病患者或男性同性恋者;
(三)与移植有关的卡波西肉瘤:发生于器官移植后应用免疫抑制剂(如环孢菌素),皮损初起为小片红斑,急速扩大,可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏,停用免疫抑制剂,皮损可消退。
二、检查
1.白细胞分类计数:淋巴系统受累时单核细胞增多。
2.组织病理检查:组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。
3.X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。
三、治疗
(一)放射治疗或电子加速器治疗;
(二)冷冻和镭射治疗;
(三)化学治疗:1.单一化疗:长春新碱等;2.联合化疗:常用2-3种药物联合化疗,长春新碱,长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺;
(四)免疫治疗:主要用于艾滋病型,常用干扰素和白介素Ⅱ;
(五)手术治疗:主要用于单个损害;
(六)局部区域疗法:例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法,但疗效不一;
(七)全身疗法:大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/ul)的限制;
(八)外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发。
四、预防
器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。
有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体。