医药知识

孔窍”中的风湿病

中医认为“五窍”通五脏，通过观察眼、耳、口、鼻、舌五窍变化可以判断五脏病变。现代医学里，耳、鼻、咽喉及气管其组织解剖具有一定的特殊性，局部具有丰富的黏膜、小血管、软骨等结缔组织，因此这些“孔窍”也是很多风湿免疫病易侵犯之处。然而风湿性疾病表现纷繁多样，以五官受累为首发症状的风湿免疫病常常容易被忽视，导致诊断延误。

今天让我们带您了解一些引起耳鼻咽喉病变的风湿免疫病。

01 耳鼻肿痛、咳嗽、声嘶：

复发性多软骨炎常引起耳、喉、气管、鼻部位软骨炎症。耳软骨炎表现为外耳廓红肿、疼痛，反复发作可以导致软骨破坏，遗留耳廓及外耳道皱缩畸形，耳廓松弛和塌陷畸形。喉气管软骨炎早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等，晚期可出现严重呼吸困难。颈侧位片及喉断层片示喉及气管腔狭窄近闭锁；支气管纤维镜见气管支气管腔狭窄塌陷，气管环软骨结构不清。一旦气管受累，预后很差，为本病的主要致死原因。鼻软骨炎发生率61-83%，早期可为外鼻红肿疼痛、压痛，晚期因鼻软骨破坏可以导致畸形，鼻梁塌陷，称之为“鞍鼻”。该病是一种导致软骨炎性破坏的系统性自身免疫病，也常引起眼炎、关节炎等。

02 耳廓结节：

痛风可引起耳廓结节，为痛风结石，白色、无痛及压痛，破溃后有白色粉末状物流出，常伴尿酸增高。临床发现耳廓白色无痛性结节需筛查血尿酸是否升高。

03 头痛、脓涕、听力下降：

肉芽肿性多血管炎经常以耳、鼻病变为临床首发症状。该病耳部病变发生率约19-61%，其中约33%患者以耳部病变为首发表现。可为渗出性或化脓性中耳炎，影响听力，认为与咽鼓管闭塞、破坏和耳蜗血管炎有关。60-80%的患者有鼻部症状，表现为双侧进行性鼻塞、流脓涕、嗅觉减退、头痛，鼻窦炎，鼻中隔穿孔。除此之外，还常累及肺、肾、皮肤、神经系统等，血清中常可见检测出ANCA抗体阳性。

04 发烧、哮喘、肢体麻木：

嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）：可累及鼻窦、肺、肾、皮肤、神经系统等，绝大多数首发表现为变应性鼻炎、鼻窦炎、过敏性哮喘。临床表现多样，常伴有外周血嗜酸性粒细胞升高。

05 口、眼、生殖器溃疡：

白塞病：典型症状为反复口腔-生殖器溃疡、眼葡萄膜炎、皮肤结节性红斑。口腔溃疡常为首发症状，喉部也可受累，反复喉部溃疡可造成气道结缔组织瘢痕形成，致气道狭窄，表现吸气性喘鸣。耳部病变在白塞病也不少见，发病率为24%-62%，主要为感音神经性耳聋。发病机制可能为T细胞介导免疫反应所致耳蜗血管受损，进而导致前庭功能障碍。

喉部溃疡

06 耳聋伴关节肿痛：

类风湿关节炎：类风湿关节炎也可引起耳疾，感音神经性耳聋最常见，研究报道发生率高达44%。也可为传导性耳聋，混合型耳聋。多表现为双侧对称性、渐进性，因此类风湿关节患者出现耳部异常时需警惕，特别是年龄越大，病程越长者更易发生。

07 发热、头痛、视力下降：

巨细胞动脉炎(GCA)：又名颞动脉炎，多见于50岁以上人群，当老年患者出现发热、听力下降以及头痛，视力丧失，中枢神经系统症状或全身发热时，应警惕GCA。

08 眼痛、头晕、耳聋、白发

小柳原田综合症:又称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退，少数可有严重耳聋。常突然发病，多数有发热、头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。眼部表现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。晚期毛发变白，皮肤脱色素成为白癜风。该病较为罕见，临床诊断困难，如出现多系统症状需多学科协助诊断。

除以之外，还有很多风湿免疫病也可以引起耳鼻喉病变，比如干燥综合征、结节病、系统性红斑狼疮等。再此提醒大家，风湿免疫性疾病大多数为全身系统性疾病，临床表现纷繁复杂，早期以耳鼻喉表现发病不在少数，临床中需仔细甄别风湿免疫性疾病，以免延误诊断及治疗。

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